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在《哪吒之魔童降世》里,石矶娘娘的技能可以将人瞬间石化。现实中,真有这样一种疾病—硬皮病,像施了“石化魔咒”,悄无声息地让患者的皮肤和内脏变硬,严重威胁着人们的健康。

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6月29日是“世界硬皮病日”,旨在提升全球公众和医疗界对硬皮病的认知与理解,消除误解与歧视,倡导对硬皮病患者的支持与关爱,并推动更深入的医学研究。西安国际医学中心医院皮肤科主任卢涛将带我们揭开这“石化魔咒”的真面目。

皮肤科主任卢涛

硬皮病:罕见却不容忽视的“隐形杀手”

硬皮病的名称来源于本病最主要的临床表现——皮肤变硬,患者面部皮肤紧绷、表情僵硬,因此又被称为“面具脸”。它属于慢性进展性自身免疫疾病范畴,其发病机制表现为免疫系统功能紊乱,引发胶原代谢异常,导致皮肤及内脏器官进行性纤维化。

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流行病学数据显示,全球发病率约为20-30/10万人口。随着医学诊断技术的迭代升级及临床认知的深化,近年来病例检出率呈上升趋势。本病可累及全年龄段人群,尤其以30-50岁女性为高发群体,女性患者发病率约为男性的3-4倍,性别差异显著。

发病表现:身体发出的“危险信号”

卢涛主任解释,硬皮病早期被称为“硬斑病”,表现为局部发硬,变白,可以出现在全身各个部位,多见于面部、手足肢端,腰背部。

“雷诺现象”作为硬皮病早期的特征性临床表现,具有重要的诊断提示意义。患者肢端(手指、足趾)在暴露于低温环境或情绪剧烈波动时,可出现典型的三相颜色变化:首先表现为苍白,继而转为青紫,最终呈现潮红。该现象的发生机制与血管内皮功能紊乱导致的肢端小动脉痉挛密切相关,致使局部组织灌注减少,随后血管扩张引起充血反应,进而引发患者局部不适症状。

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随着病情发展,皮肤症状逐渐明显。患者的皮肤会变得紧绷、发亮,失去弹性,从手指、面部开始,逐渐蔓延至全身,仿佛被一层坚硬的“盔甲”包裹。严重时,皮肤会出现色素沉着或色素减退,还可能出现皮肤溃疡,给患者带来极大的痛苦。

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除了皮肤症状,硬皮病还会累及内脏器官。在呼吸系统,肺部受累时患者常出现进行性呼吸困难、持续性干咳等症状;循环系统受影响时,可引发心律失常、心悸等症状,严重者甚至发展为心力衰竭;消化系统病变则多表现为食管蠕动功能障碍,进而导致吞咽困难、消化不良等临床表现。这些内脏器官的进行性纤维化病变,本质上是硬皮病病理机制在全身多系统的延伸,极大增加了疾病致残率和致死率,对患者生命健康构成严重威胁。

治疗手段:多管齐下对抗病魔

1. 一般治疗

患者需戒烟保暖,避免情绪激动。日常做好皮肤清洁保湿,同时积极了解疾病知识,保持乐观心态,为治疗打好基础。

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1. 药物治疗

通过抗炎免疫调节药、血管病变治疗药、抗纤维化药等,调节免疫、改善血液循环、抑制纤维化,延缓病情发展,但用药需严格遵医嘱。

1. 物理与支持治疗

按摩、热疗等物理治疗可辅助缓解症状;当内脏器官受累时,给予吸氧等针对性支持治疗,保障器官功能。

卢涛主任表示,硬皮病目前知晓率低,往往容易延误诊治,患者后期常常受到精神和躯体的双重打击,因此需提高公众对此病的认识。如果发现了“雷诺现象”、皮肤变硬或者正常皱纹无故消失,一定要警惕,在全身多摸摸,找找异常,并及时到正规医院积极诊治,早发现、早诊断、早治疗,才能更好地守护我们的健康。